Все началось в апреле 2001 года, когда Люк Петтавино создал Монакскую Ассоциацию против миопатии – таким научным термином определяется прогрессивная мышечная дистрофия или мышечная дистрофия Дюшенна. Заболевание названо в честь французского невропатолога Жульема Бенджамина Аманда Дюшенна, который впервые описал его в 1861 году. Это заболевание поражает примерно 1 человека из 4000 и является наиболее распространенным типом мышечной дистрофии. Обычно МДД болеют мужчины, хотя и женщины могут иногда быть носителями заболевания. Расстройство возникает в связи с мутацией в гене дистрофин, который у людей расположен на Х-хромосоме (Xp21).
Симптомы заболевания обычно появляются у детей мужского пола до 5 лет и могут проявиться в раннем детстве. Первыми признаками болезни становятся прогрессирующая проксимальная слабость мышц ног и таза, связанная с потерей мышечной массы. Постепенно эта слабость распространяется на руки, шею и другие части тела. Для помощи при ходьбе, больным в возрасте 10 лет может быть необходимо применение специальных подтяжек, но большинство пациентов старше 12 лет уже не могут передвигаться без инвалидной коляски.
Позже возникают такие признаки расстройства, как аномалии развития костей, которые приводят к деформации скелета, в том числе к искривлению позвоночника.
В связи с прогрессивным ухудшением работы мышц, больной теряет возможность двигаться, что в конечном счете может быть причиной паралича. Средняя продолжительность жизни больных мышечной дистрофией Дюшенна варьируется от подросткового возраста до 20-30 лет. Известны случаи, когда больные доживали до 40 лет, но, к сожалению, это скорее исключения.
Понятно, что целью созданной Ассоциации было и остается сделать все возможное, чтобы ускорить медицинские и научные исследования для исцеления этой серьезной болезни. Сегодня Ассоциация признана мировым научным сообществом как ключевой игрок в этом процессе: к тысячам пациентам во всем мире пришла помощь из маленького Монако.
Для привлечения внимания к своем деятельности и, главное, для сбора средств для ее продолжения Ассоциация устраивает, каждые два года, благотворительный аукцион под названием Only Watch. Нетрудно догадаться, что лоты ограничены – с каждым годом все больше престижных часовых брендов поддерживают благородное дело, специально создавая уникальную модель на основе своих коллекций.
В этом году новшеств сразу два. 7 ноября 2015 года аукцион впервые пройдет в Женеве - его профессиональную организацию взяли на себя эксперт по продажам часов Орель Бакс и аукционный дом Phillips, чья штаб-квартира находится в городе Кальвина. Всего на торги будут выставлены 44 эксклюзивные модели. И впервые же в событии примет участие хорошо известный нашим читателям женевский бренд F.P. Journe.
По этому случаю мастера фирмы создали изумительную модель Tourbillon Souverain Bleu, напоминающий, конечно, о первом историческом турбийоне 1999 года, с которого началась история компании. Корпус новой модели впервые полностью сделан из тантала. Этот блестящий серебристо-белый металл был открыт в 1802 году шведским химиком А. Г. Экебергом в двух минералах, найденных в Финляндии и Швеции. Однако в чистом виде выделить его не удалось. Из-за трудностей получения этот элемент был назван по имени героя древнегреческой мифологии Тантала, обреченного, как вы помните, на вечные муки. Кстати, это имя носит и одна из резиденций президента Российской Федерации на берегу реки Волги близ посёлка Чардым, в 40 км от Саратова .
Не беремся как-то комментировать это совпадение и возвращаемся к чудесным часам, чей удивительный голубой хромированный циферблат отражает все, как зеркало, а цвет меняется в зависимости от освещения. Механизм часов F.P. Journe сделан из розового 18-каратного золота и оснащен своим знаменитым ремонтуаром постоянной силы и «мертвой» секундной стрелкой.
Аукциону в Женеве будет предшествовать рекламный тур с остановками в Монако, Гонконге, Пекине, Нью-Йорке и Лондоне. Нашим читателям удобнее будет, наверное, полюбоваться на прекрасные часы в Женеве. А может, и приобрести?
