Spina bifida представляет собой порок развития позвоночника, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Он возникает в самом начале беременности и становится следствием неполного закрытия нервной трубки в не до конца сформированном спинном мозге – в результате у рожденного ребенка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга, чаще всего – в поясничном отделе, отсутствуют либо деформированы, и мозг «выпирает» в виде грыжи. При легкой форме болезни человек может испытывать некоторые сложности с владением ногами и страдать небольшим искривлением позвоночника, в тяжелой – нижние конечности оказываются полностью парализованы, человек не может контролировать свои органы выделения. У подавляющего большинства детей со spina bifida развивается и гидроцефалия, она требует шунтирующей операции. Шунт, отводящий избыточную цереброспинальную жидкость из мозга, остается в теле человека на всю жизнь, по мере взросления пациента его меняют несколько раз.
Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных в мире. Причина этой патологии неизвестна, ученые полагают, что здесь задейстовано много факторов: тератогенный, наследственный, возрастной, нехватка витаминов во время беременности и другие… 
Когда при беременности диагностицируется данная патология плода, ставится вопрос о ее прерывании. Семьи, которые с этим не согласны, могут пойти на риск, так как невозможно до рождения определить степень тяжести заболевания. Дети, рожденные со spina bifida, оперируются сразу после появления на свет, но и это не может исключить трагических последствий. Перинатальные операции гораздо более сложны, но и более благоприятны для дальнейшего развития ребенка, так как у плода есть время «нарастить» поврежденный спинной мозг и восстановить нервные связи. До настоящего времени перинатальные операции такого рода проводились исключительно в США, в госпитале Neuland. Пока что их было сделано 183, все прошли успешно.
В Европе еще ни один ребенок с диагнозом spina bifida не был прооперирован до рождения, так что Детский госпиталь Цюриха сделал серьезный шаг в области перинатальной хирургии. Первая операция нерожденного пациента прошла здесь в конце 2010 года, вторая – в мае 2011 года. О них рассказали на прошлой неделе на специально созванной по этому поводу пресс-конференции директор Хирургической клиники при Детском госпитале Цюриха, профессор Мартин Мойли, возглавлявший команду врачей у операционного стола, и его коллега Роберт Циммерман.
Операции длились соответственно 2,5 часа и 3 часа. «Они стали важным шагом для перинатальной хирургии в Европе», - с гордостью отметил Мартин Мойли. По словам самого хирурга, наихудшим вариантом развития событий во время операции могла стать смерть ребенка от последствий хирургического вмешательства. А наиболее благоприятным – максимальное устранение последствий spina bifida и дальнейшее нормальное протекание беременности до родов. Ребенку предстояло появиться на свет с помощью второго кесарева сечения. Врачи ожидали, что он родится с «закрытым» позвоночником, с сохранной чувствительностью и двигательной активностью в нижней половине тела, не абсолютно здоровым, но в «значительно лучшем» состоянии, чем то, к которому можно было бы прийти, если бы операция была сделана сразу после рождения. 
Результаты цюрихской премьеры более чем положительные! Один прооперированный малыш появился на свет в положенный срок, состояние его и матери отличное, - рассказал Мартин Мойли. Второй ребенок должен родиться со дня на день. Врачи пересадили ему на позвоночник небольшой кусочек кожи с его собственной ягодицы, чтобы прикрыть прооперированный участок, беременность проходит без осложнений.
«Одновременно проводить обезболивание, оперировать и следить за состоянием двух разных пациентов, матери и ребенка – особенно сложная задача, - отметил анестезиолог Петер Биро. – Главная цель врачей - сделать так, чтобы хирургическое вмешательство прошло в максимально возможной степени без боли и стресса для находящихся на операционном столе».
Мать погружается в глубокий наркоз, через ее кровь усыпляющие вещества проникают и в кровь ребенка. Затем хирурги делают разрез на животе женщины и с помощью ультразвука ищут безопасное место для разреза в матке. Он должен производиться с максимальной точностью – ранение плаценты или прерывание пуповины могут иметь катастрофические последствия. Во время операции нужно принимать во внимание значительные потери амниотической жидкости.
По словам Роберта Циммермана, перинатальная медицина в Швейцарии воспринимается как совершенно новая и высокотехнологичная область, но экономить на ней государство не намерено, и уже через два года, если университетские госпиталя будут работать также хорошо, она полноправно войдет в практику швейцарской хирургии.
А доктору Мойли предстоит теперь встреча с представителями Федерального управления здравоохранения. Дело в том, что пока не ясно, кто возьмет на себя финансирование перинатальных операций. По швейцарскому закону, кассы медицинского страхования оплачивают медицинское вмешательство только «для родившихся людей».
